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Ha producido y coescrito aclamadas películas como Muerte entre las flores; Barton Fink, ganadora de la Palma de Oro y de los premios al Mejor Director y al Mejor Actor en el Festival de Cannes 1991, y O Brother, nominada a dos Oscar, cinco BAFTA y dos Globos de Oro, de los que ganó uno.
En 1996, una de las películas más aclamadas del año, Fargo, producida y coescrita por él, fue nominada a cuatro Oscar, de los que ganó dos, Mejor Guión Original entre ellos. Ha producido y coescrito las películas Sangre fácil, Arizona Baby, El gran salto, El gran Lebowsky, El hombre que nunca estuvo allí y Crueldad intolerable.
En 2004 codirigió y coescribió Ladykillers con su hermano Joel. En 2007 rodaron No es país para viejos, adaptada a partir de la novela de Cormac McCarthy, por la que ganaron el Premio del Sindicato de Directores de América, el BAFTA y el Oscar; el Globo de Oro al Mejor Guión; el Premio del Círculo de la Crítica de Nueva York a la Mejor Película, Mejor Director y Mejor Guión; el Oscar y el Premio del Consejo Nacional de la Crítica a la Mejor Película y al Mejor Guión. El Sindicato de Actores de la Gran Pantalla le concedió el Premio al Mejor Reparto, y Javier Bardem se llevó el Premio del Sindicato de Actores de la Gran Pantalla y el Oscar al Mejor Actor de Reparto.
Quemar después de leer fue nominada al BAFTA y al Premio WGA al Mejor Guión.
"Almost an Evening", compuesta por tres obras cortas escritas por él, se estrenó off-Broadway en 2008, en el Atlantic Theater, bajo la dirección de Neil Pepe, y posteriormente en el Bleeker Street Theater. En 2009, el mismo director estrenó otras tres obras cortas suyas con el título de "Offices".
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